Наверняка, многие из нас знакомы, как минимум, с одним фактом гемофилии, о котором свидетельствует история.
Речь, конечно же, идет о последнем наследнике русского престола, царевиче Алексее.
Но это вовсе не означает, что данный недуг не встречается и в настоящее время, а это значит, что среди россиян можно найти людей, которые нуждаются в постоянной поддержке с нашей стороны, в противном случае им попросту не выжить.
Суть проблемы заключается в том, что в крови этих людей отмечается отсутствие некоторых компонентов, действие которых направлено на нормализацию процесса ее свертываемости.
Иначе, даже самая незначительная травма грозит им развитием кровотечения, и даже может стать причиной летального исхода.
К сожалению, медицинские препараты, способные предотвратить подобное развитие событий, отличаются своей высокой ценой, а для бесперебойного обеспечения ими нуждающихся необходима помощь государства.
Эти лекарственные средства содержат в своем составе факторы крови, и их введение обусловлено профилактическими мерами по предотвращению развития трагических ситуаций.
Мы не станем знакомить вас со всеми нюансами относительно действия свертывающей системы крови, так как во всем этом под силу разобраться только специалистам.
Но скажем о том, что данное заболевание является наследственным и обусловлено оно мутацией гена, несущего ответственность за биосинтез антигемофильного фактора.
Также, уточним, что в зависимости от дефицита того или иного фактора крови, гемофилия подразделяется на А и В.
При этом стоит уточнить и такую деталь, что наследственность недуга может прослеживаться на протяжении нескольких поколений.
В некоторых случаях гемофилия может протекать в скрытой форме, и в этом случае сложно отследить весь путь ее передачи.
Радует только одно, что заболевание это редкое, и в подавляющем числе случаев поражает оно детей мужского пола, среди девочек она является крайне редким явлением.
Если говорить о данном недуге, то обе его разновидности практически ничем не отличаются друг от друга.
А основным его симптомом, безусловно, следует назвать кровоточивость.
В некоторых случаях этот фактор имеет связь с временами года.
Что же касается сильного кровотечения, то оно возникает периодически, и чаще всего происходит это через час-полтора после полученной травмы, независимо от ее значимости.
Так, например, наружные кровотечения могут возникнуть даже при банальном удалении зубов или при небольших порезах, не говоря уже о проведенных операциях.
А что касается кровотечений внутренних, то они способны открыться даже после небольших ушибов.
Как правило, заподозрить гемофилию можно уже с момента рождения ребенка, и происходит это когда перерезается пуповина.
У совсем маленьких деток чаще наблюдаются кровотечения из носовой и ротовой полости, вернее, из их слизистых оболочек, а у детей в возрасте двух-трех лет наблюдаются кровоизлияния в мягкие ткани и суставы, ну а в семь-девять лет добавляются кровотечения уже и из внутренних органов.
При этом присутствует и факт того, что у детей отмечаются более короткие периоды ремиссии, чем у людей взрослых.
А вот протекать гемофилия может в различной форме тяжести, то есть, это может быть скрытая (латентная) форма, средняя или тяжелая, и данный факт напрямую зависит от уровня дефицита определенных факторов крови.
Когда больной страдает недугом в легкой или средней форме, то осложнения появляются достаточно редко, а вот при его тяжелой форме они заявляют о себе появлением обширных гематом, внутричерепным кровоизлиянием или нарушениями суставных функций, после того, как они подвергнуться кровоизлиянию.
Возможны и такие осложнения, как кровотечения из внутренних органов, более всего это касается почечных и желудочно-кишечных кровотечений.
Если из-за ряда факторов у человека присутствуют подозрение на гемофилию, то для окончательного уточнения диагноза проводят ряд лабораторных исследований, особую важность они имеют перед проведением оперативного вмешательства.
Лечат недуг только в специализированных клиниках гематологической направленности.
В некоторых случаях проводится перевязка кровеносных сосудов, или же применяется специальный биоклей.
Следует отметить, что современная медицина предлагает препараты, содержащие факторы крови, изготовленные без применения крови человека, которая заменяется клетками биомассы, в том числе, бактерий, созданной с использованием достижений генной инженерии.
Плюсы такой замены очевидны, ведь при этом исключается попадание в организм больного вирусных инфекций через донорскую кровь.
Так как больные гемофилией нуждаются в постоянной поддержке препаратами крови, то именно по этой причине они так нуждаются в нашем, и, тем более, в государственном участии.
